हंटिंग्टन कंपवात

हा एक मेंदूचा क्वचितच आढळणारा दुर्धर आजार आहे. या आजाराचे सर्वप्रथम वर्णन १८७२ मध्ये अमेरिकन वैद्य जॉर्ज एस्. हंटिंग्टन (१८५१-१९१६) यांनी केले होते, म्हणून या आजाराला हे नाव पडले असून त्याला आनुवंशिक किंवा चिरकारीकंपवात असेही म्हणतात.

या आजाराची तीन प्रमुख लक्षणे आहेत :

1. कोरिया : शरीराच्या वेगवेगळ्या अवयवांच्या अनियमित व अनैसर्गिक हालचालींना कोरिया म्हणतात. सततच्या हालचालींमुळे तोल जाणे, धडपडणे असे प्रकार घडतात. कोरिया हे आजाराचे सर्वांत महत्त्वाचे लक्षण असल्याने यारोगाला हंटिंग्टन बालकंपवात असेही म्हटले जाते.
2. विस्मृती : कोरियानंतर रुग्णास हळूहळू विसरभोळेपणा येतो आणि नंतर विस्मृतीहोते. वय वाढेल तसे विस्मृतीचे प्रमाणही वाढते.
3. वागण्यातील बदल : या आजारामुळे रुग्णाच्या स्वभावात बदल होतो. चिडचिडेपणा, अचानक शांत होणे, भास होणे, इतरांबद्दल संशय घेणे इ. लक्षणे आढळून येतात.

हंटिंग्टन कंपवात हा आनुवंशिक आजार आहे. गुणसूत्र क्रमांक४ वर या आजाराचा हंटिंग्टन (शास्त्रीय नाव हंटिंग्टीन) नावाचा जीन (जनुक) असतो. त्यामध्ये बिघाड झाल्याने हा आजार होतो. या आजाराची वाढ व तीव्रता हंटिंग्टन जीनामध्ये परत परत असणाऱ्या उअॠ ट्राय-न्यूक्लिओटाइडांच्या लांबीवर अवलंबून असते. माता किंवा पिता यांनाहा आजार असल्यास पुढच्या पिढीत हा आजार होण्याची शक्यता ५०% असते. यूरोपीय देशांतील लोकांमध्ये याचे प्रमाण जास्त आढळते.

सर्वसाधारणपणे ३५ - ४५ वर्षे या वयोगटात हंटिंग्टन कंपवात आजाराची सुरुवात होते; परंतु तो लहान बालकापासून (२ वर्षे) वयस्कर माणसांपर्यंत (८० वर्षे) कोणालाही होऊ शकतो. तरुणपणात यामुळे पार्किनसनसारखी लक्षणे आढळतात. वाढत्या वयानुसार या आजाराची लक्षणे वाढत जातात. १५-२० वर्षे हा आजार सावकाशपणे वाढत जातो व हा जीवघेणा आजार आहे.

हंटिंग्टन कंपवात उपचाराने पूर्णपणे बरा होत नाही; परंतु औषधो-पचारांनी हालचालींचे प्रमाण, स्वभावातील बदल आदी लक्षणे कमी होऊ शकतात. या आजाराची जननिक चाचणी उपलब्ध असून यावरील परिणामकारक उपचार पद्धती वा औषधे उपलब्ध नाहीत.जागतिक स्तरावर या आजाराबाबत मोठ्या प्रमाणावर संशोधन सुरू आहे.

संदर्भ : Folstein, S.E. Huntingtom's Disease : A Disorder of Families, 1989.

लेखक : राहुल कुलकर्णी

स्त्रोत : मराठी विश्वकोश